Дилатационная кардиомиопатия боксеров и доберманов
Кардиомиопатиипредставляют собой группу заболеваний миокарда, которые были описаны сравнительно недавно – примерно 50 лет назад в медицинской и 30 лет назад в ветеринарной литературе, и с тех пор вызывают неослабевающий интерес клиницистов, морфологов и генетиков.
Термин кардиомиопатия был предложен в 1956 году и вскоре получил широкое распространение. Строго говоря, кардиомиопатией называют заболевание миокарда неизвестной этиологии. На основании клинических, гемодинамических и структурных особенностей в 1980 году Всемирной Организацией Здравоохранения была принята классификация кардиомиопатий, которая используется до настоящего времени. По данной классификации выделяют три основных группы кардиомиопатий: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.
Дилатационная кардиомиопатия является одной из наиболее часто диагностируемых болезней миокарда у собак. К данной патологии предрасположены собаки крупных и гигантских пород. Классическая форма ДКМП характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции миокарда, развитием тяжелой застойной сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма в финальной стадии. Наряду с классической формой ДКМП существуют породные варианты этой патологии, имеющих ряд типичных особенностей. Выделяют кардиомиопатию доберманов пинчеров и боксеров.
Случаи развития сердечной недостаточности и внезапной гибели собак породы доберман пинчер регистрировались с начала 1950х годов. Первые научные исследования данной проблемы относятся к 1965 году. Первые публикации в ветеринарной литературе - к 1970 году.
Кардиомиопатия может развиваться как в молодом возрасте, так и после 14 лет, но наиболее часто отмечается у собак 7-8 лет. Около 70-80%% из всех заболевших животных составляют самцы. С начала развития патологии до появления первых клинических признаков проходит около 3,5 – 4х лет. В этиологии ДКМП доберманов и боксеров обсуждается преимущественно значение генетических факторов.
Патоморфологические данные При секционном исследовании обнаруживают умеренную гипертрофию и дилатацию левого желудочка в сочетании с выраженной дилатации левого предсердия. Створки митрального (иногда также трикуспидального) клапанов могут быть утолщены. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клеткамию, зоны фиброза.
Клинические признаки зависят от стадии патологического процесса. На начальной стадии болезни единственным клиническим проявлением является нарушение сердечного ритма, которое может быть причиной кратковременных обмороков. Через 1 или 1,5 года после возникновения первых аритмий нарастает дисфункция левого желудочка, которая прогрессирует в течение последующих 2,5 –3х лет, приводя в результате к сердечной недостаточности со всеми характерными симптомами.
Физикальное обследование Результаты физикального обследования животных на ранних стадиях болезни могутбыть абсолютно нормальными. Единственной выявленной аномалией может являться нарушение сердечного ритма. На стадии декомпенсации обнаруживают признаки умеренной кардиомегалии (смещение верхушечного толчка сердца вниз и каудально), явления сосудистой недостаточности (бледные слизистые, замедление СНК). При аускультации сердца могут выслушиваться приглушенные сердечные тоны, ритм галопа, тихий систолический шум митральной регургитации. При аускультации легких - застойные хрипы.Признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, увеличение печени, асцит) чаще присоединяются позже и указывают на значительно более серьезный прогноз.
ЭКГ На ранних стадиях болезни ЭКГ может оставаться неизменной, за исключением редких желудочковых экстрасистол. В более выраженных случаях обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка (расширенные, зазубренные комплексы QRS с амплитудой превышающей 2,5 mV в отведениях 1, 11, V4, V2), неспецифические нарушения фазы реполяризации (депрессия или подъем сегмента ST, увеличение амплитуды зубца Т). Признаки увеличения левого предсердия – расширенные (более 0,04 – 0,05 сек.) иногда раздвоенные зубцы Р.
В начале болезни регистрируется левожелудочковая, реже предсердная экстрасистолия (около 100 экстрасистол в 24 часа). Через 1-1,5 года появляется групповая экстрасистолия и пароксизмальная желудочковая тахикардия, которая при наличии сердечной недостаточности может являться причиной внезапной смерти в 25% случаев.
У 25% больных животных регистрируется мерцательная аритмия, которая может носить в начале пароксизмальный, а затем и постоянный характер.
Рентгенография
Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение левого предсердия, характеризующееся дорсальным смещением каудальной части и бифуркации трахеи, дорсальным смещением главных бронхов, при котором левый бронх поднимается выше правого, увеличением и распрямлением каудодорсальной части силуета сердца с формированием картины прямого угла.
Увеличение левого предсердия может сочетаться с увеличением левого желудочка, которое добавляет ко всем вышеперечисленным признакам распрямление и более вертикальное положение каудального края сердца. Кроме того, при эмпирическом разделении силуета сердца на левую и правую половины, каудальная (левая) часть сердца выглядит значительно больше.
Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка или затемнением легочных полей. Скопление транссудата в плевральной полости - редкость.
ЭхоКГ Ультрасонографически дисфункция левого желудочка регистрируется через 1 год после возникновения первых аритмий и примерно за 1 год перед развитием признаков застойной сердечной недостаточности. Дисфункция сердечной мышцы прогрессирует в течении 2,5-3хлет. За этот период развиваются дилатация левого предсердия и левого желудочка, уменьшается амплитуда движения миокарда, увеличиваются конечно-диастолический и систолический размеры камер сердца, снижается сисолическая функция миокарда, фракция укорочения снижается до 20% и ниже. Упоминая конечно-диастолический и систолический размеры левого желудочка необходимо отметить, что у доберманов-пинчеров данные показатели существенно ниже, чем у собак других пород (того же веса). У здоровых доберманов КДР полости левого желудочка в среднем составляет 39,1 мм, КСР полости левого желудочка - 31,0мм, фракция укорочения 21%. У здоровых собак других пород весом 35-40 кг КДР 51,7-54мм, КСР 36,9-39,6мм, фракция укорочения – 28-40%.
У доберманов с ДКМП КДР превышает 46мм, КСР –39мм, ФУ может быть менее 25-20%%. Развитие делудочковых аритмий высоких градаций в сочетании со снижением ФУ менее 20% может быть причиной внезапной смерти.
Дифференциальная диагностика ДКМП с инфильтративными болезнями миокарда и миокардитом, которые также могут привести к кардиомегалии с клинической картиной идентичной ДКМП, затруднена и может потребовать проведения пункционной биопсии миокарда. Дифференциальная диагностика ДКМП с преобретенными пороками сердца, характеризующимися увеличением ЛЖ (недостаточность митрального клапана, недостаточность аортального клапана) возможна при проведениии чщательного физикального обследования, эхокардиографии, бак. посевов крови.
Прогноз Продолжительность жизни зависит от стадии болезни на момент первичного осмотра. У собак с ФУ более 25% признаки сердечной недостаточности развиваются через 3-4 года. Желудочковые аритмии высоких градаций появляются через 1-1,5 года после первых нарушений ритма. У 25% собак с ФУ менее 25% желудочковые аритмии становятся жизнеугрожающими. После появления СН больные животные с сохраненным синусовым ритмом живут около 3-х месяцев, с мерцательной аритмией – около1 мес. Менее 10% животных живут более 6 мес.
Кардиомиопатия боксеров Кардиомиопатия боксеров во многом сходна с таковой у доберманов пинчеров, поэтому я остановлюсь только на различиях. # Серьезные нарушения ритма могут развиваться у боксеров при нормальных ЭхоКГ показателях. У доберманов желудочковые аритми высоких градаций появляются после изменений ЭхоКГ показателей. # Эхокардиографические показатели остаются в норме более года с момента появления аритмий. У доберманов этот период редко превышает год. # Желудочковые экстрасистолы у боксеров имеют преимущественно позитивную полярность во 1 и 11 отведениях, т.е. происходят из правого желудочка, тогда как у доберманов преждевременные желудочковые сокращения происходят из левого желудочка. # Внезапная смерть может произойти у боксеров с ФУ более 25%, тогда как у доберманов внезапная гибель происходит при более сниженной систолической функции – менее 20%. # У боксеров в течение болезни может быть несколько обмороков, тогда как доберманы редко переносят более трех. # Продолжительность жизни доберманов составляет около 3,5-4х, реже 5 лет после появления первых аритмий. Продолжительность жизни боксеров дольше.
